Lesión ovárica compleja. Localización infrecuente de metástasis de cáncer medular de tiroides. Reporte de caso y revisión de la bibliografía / Complex ovarian lesion. Infrequent localization of metastasis of medullary thyroid cancer. Case report and review of the literature

Resumen ANTECEDENTES: El carcinoma medular de tiroides es un tumor maligno poco frecuente que se origina en las células parafoliculares tiroideas productoras de calcitonina. Si bien puede aparecer espontáneamente, la asociación familiar pocas veces es excepcional. Aunque la supervivencia en estadios iniciales es considerable, es frecuente la posibilidad de metástasis al momento del diagnóstico. CASO CLÍNICO: Paciente de 72 años, con un abultamiento en la región anterior del cuello y una adenopatía cervical izquierda de 15 días de evolución. La TAC, la ecografía y la biopsia reportaron: carcinoma bilateral de ovario poco diferenciado. Se procedió a la cirugía radical (histerectomía, doble anexectomía, linfadenectomía pélvica y para aórtica, omentectomía y apendicectomía) con la que se consiguió una citorreducción completa. En el estudio definitivo se encontraron metástasis de carcinoma medular de tiroides en ambos ovarios, miometrio y peritoneo. Enseguida se inició la quimioterapia con vandetanib. Después de 25 ciclos de tratamiento, la paciente continuó con el ácido zoledrónico y asintomática. Un mes después de finalizarlo comenzó con crisis comiciales que se trataron con quetiapina, con respuesta satisfactoria. Posteriormente, la paciente tuvo una celulitis facial que se trató con antibiótico y corticosteroide; tres semanas después falleció debido a insuficiencia multiorgánica. CONCLUSIONES: El carcinoma medular de tiroides es una rara localización de metástasis que aún requiere investigación que permita establecer protocolos de diagnóstico, tratamiento y estimación de la supervivencia.

Abstract BACKGROUND: Medullary thyroid carcinoma is a rare malignant tumor originating in the calcitonin-producing parafollicular thyroid cells. Although it can occur spontaneously, familial association is rarely exceptional. Although survival in early stages is considerable, the possibility of metastasis at the time of diagnosis is frequent. CLINICAL CASE: 72-year-old patient with a lump in the anterior neck region and left cervical adenopathy of 15 days of evolution. CT, ultrasound, and biopsy reported: bilateral poorly differentiated ovarian carcinoma. Radical surgery (hysterectomy, double adnexectomy, pelvic and para-aortic lymphadenectomy, omentectomy and appendectomy) was performed and complete cytoreduction was achieved. In the definitive study, metastases of medullary thyroid carcinoma were found in both ovaries, myometrium and peritoneum. Chemotherapy with vandetanib was then started. After 25 cycles of treatment, the patient continued with zoledronic acid and was asymptomatic. One month after the end of the treatment, she began to have comic crises that were treated with quetiapine, with satisfactory response. Subsequently, the patient had a facial cellulitis that was treated with antibiotics and corticosteroids; three weeks later she died due to multiorgan failure. CONCLUSIONS: Medullary thyroid carcinoma is a rare site of metastasis that still requires research to establish diagnostic and treatment protocols and to estimate survival.

Pseudomixoma peritoneal primario de origen ovárico / Primary pseudomyxoma peritonei originated from ovaries

Resumen ANTECEDENTES: El pseudomixoma peritoneal es muy raro; se caracterizada por ascitis mucinosa e implantes peritoneales relacionados con la rotura y diseminación del contenido de un tumor mucinoso. En 80 al 90% de los casos el tumor primario es apendicular y el ovario es una localización realmente excepcional. CASO CLÍNICO: Paciente de 49 años que acudió a consulta debido a un dolor abdominal. En las pruebas de imagen se visualizó una tumoración anexial izquierda y se advirtieron hallazgos sugerentes de pseudomixoma peritoneal. En la cirugía, la masa ovárica se objetivó parcialmente fragmentada, con el apéndice aumentado de tamaño y extensos implantes peritoneales; además de gran cantidad de mucina libre en la cavidad peritoneal. El análisis anatomopatológico determinó la existencia de un adenocarcinoma mucinoso en el ovario afectado, con inmunohistoquímica positiva para CK7+ y CK20+, múltiples implantes de mucina y el apéndice sin daño. Por lo anterior se diagnosticó: pseudomixoma peritoneal de origen ovárico. Luego de dos intervenciones quirúrgicas no se consiguió la citorreducción completa. La paciente permaneció estable durante siete años, momento en el que fue evidente el avance de los síntomas de la enfermedad, circunstancia que la condujo a la muerte. CONCLUSIÓN: Determinar el origen de un pseudomixoma peritoneal sigue siendo un reto pues, con frecuencia, tanto el apéndice como los ovarios se afectan simultáneamente. Por ello, la apendicectomía y la exploración bilateral de los ovarios deben ser prácticas de rutina. El análisis extenso de las muestras y la inmunohistoquímica pueden facilitar la catalogación de estos infrecuentes tumores.

Abstract BACKGROUND: Pseudomyxoma peritonei is very rare; it is characterized by mucinous ascites and peritoneal implants related to rupture and dissemination of the contents of a mucinous tumor. In 80 to 90% of cases the primary tumor is appendicular and the ovary is a truly exceptional location. CLINICALCASE: A 49 year old female patient presented for consultation due to abdominal pain. Imaging tests showed a left adnexal tumor and findings suggestive of pseudomyxoma peritonei. At surgery, the ovarian mass was partially fragmented, with an enlarged appendix and extensive peritoneal implants; in addition to a large amount of free mucin in the peritoneal cavity. The anatomopathological analysis determined the existence of a mucinous adenocarcinoma in the affected ovary, with positive immunohistochemistry for CK7+ and CK20+, multiple mucin implants and an undamaged appendix. Therefore, a diagnosis was made: pseudomyxoma peritoneum of ovarian origin. After two surgical interventions she did not achieve complete cytoreduction. The patient remained stable for seven years, at which time the symptoms of the disease became evident and led to her death. CONCLUSION: Determining the origin of a pseudomyxoma peritonei remains a challenge as often both the appendix and ovaries are affected simultaneously. Therefore, appendectomy and bilateral ovarian exploration should be routine practice. Extensive specimen analysis and immunohistochemistry can facilitate cataloging of these infrequent tumors.